Analysen A-Z

Porphyrin, total

Porphyrin, total in urine

Material

24-Std-Urin bzw. Spontanurin: 2 ml, lichtgeschützt

Methode

HPLC

Referenzbereich

<145 µg/die bzw. <174 µg/g Kreatinin

Erfasst werden Uroporphyrin, Pentacarboxyporphyrin, Hexacarboxyporphyrin, Heptacarboxyporphyrin und Coproporphyrin (Isomere I & III).

Note

Ein Anstieg der Gesamtporphyrine im Urin bis zum etwa 5- bis 6-fachen Cut-Off (ca. 800 μg/die bzw. ca. 900 μg/g Kreatinin) tritt häufig sekundär als Folge verschiedener anderweitiger Grunderkrankungen und Störungen auf, eine Porphyrinurie ist daher keinesfalls gleichbedeutend mit einer Porphyrie. Erst die gleichzeitige Erhöhung der Porphyrinvorläufer Porphobilinogen und/oder 5-Aminolävulinsäure ist hinweisend auf eine akute hepatische Porphyrie oder ein akutes toxisches Porphyriesyndrom.
Bei erhöhten Gesamtporphyrinen empfiehlt sich daher neben deren Differenzierung die Bestimmung der Porphyrinvorläufer.

Zum genetischen Hintergrund siehe auch Molekulargenetische Analysen A-Z, Porphyrie verschiedener Defekte.

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